급성골수성백혈병 / 파종성 혈관내응고증후군(DIC, disseminated intravascular coagulation) / 중심정맥관 / 급성 골수성 백혈병, 중증 폐렴, 급성 호흡곤란 증후군 [의료사고 수술합병증 주사제약물부작용 손해배상사망보험금 상해사망보험금 심신상실자살보험금 재해사망보험금 병사 외인사]

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1. 급성전골수성백혈병

급성골수성백혈병(Acute Myeloid Leukemia, AML)은 혈액이나 골수, 그 외 조직에서 골수모세포의 클론성 증식으로 생기는 혈액종양이고 그 중 급성전골수성백혈병은 비정상적인 전골수세포가 증식하는 경우이다. 급성골수성백혈병의 증상으로 빈혈, 백혈구 증가 또는 감소와 혈소판 감소, 피로 및 쇠약감과 식욕부진, 체중감소, 발열 등 감염소견과 점상출혈, 반상출혈 등 출혈증상이 관찰될 수 있다.

급성전골수성백혈병은 특히 초기 증상의 발현과 진단 및 치료의 과정 중에 파종성혈관내응고(disseminated intravascular coagulation, DIC)를 잘 동반하고 이로 인하여 출혈성 경향이 다른 급성골수성백혈병에 비하여 심한 것이 특징이다. 급성전골수성백혈병 환자에게 뇌출혈이 발생하면 대개의 경우 의식의 소실이 동반되고 보통의 환자와 달리 환자의 백혈병이라는 특수성으로 인해 내과적 혹은 외과적 치료에 불응하고 사망하게 된다.

급성전골수성백혈병의 치료방법으로는 ATRA, 안트라싸이클린을 이용한 관해유도 항암 화학요법과 이를 통해 관해가 이루어진 경우 공고요법 및 약 2년간의 관해유지 항암요법을 시행하는 것이 일반적이다. 특히 위 ATRA라는 약제는 급성전골수성백혈병의 병인으로 알려진 전골수세포의 분화를 유도함으로써 전골수성백혈병에서 흔히 볼 수 있는 파종성혈관내응고로 인한 출혈성 경향을 다소 줄일 수 있는 것으로 알려져 있다.

급성전골수성백혈병의 예후는 환자의 나이에 따라 가장 큰 영향을 받고 백혈병 세포가 가지고 있는 유전자적 변형에 따라 예후가 결정되기도 하는데 생존율은 80% 정도로 예후가 좋은 편이다.

2. 파종성 혈관내응고증후군(DIC, disseminated intravascular coagulation)

감염, 악성 종양, 심한 외상 및 출혈 등의 질환이 있을 때, 손상된 조직이 혈액에 노출되어 조직 내의 물질에 대한 반응으로 혈액 내에서 응고가 일어난다. 또는 전신에 심한 염증이 있는 경우 혈액 내의 단구와 혈관 내피세포에서 혈전 형성을 촉진하는 물질이 분비되기도 한다. 이러한 과정에 의해 혈액 내에 저절로 혈전이 생성되고, 이 과정에서 응고인자들이 소진되어 지혈 작용이 정상적으로 일어나지 못하고, 이 때문에 지혈되지 않는 출혈이 발생하는 증후군이다.

수많은 질환이 파종성 혈관 내 응고를 유발할 수 있으나 가장 중요한 원인 질환은 감염병과 악성 질환이다. 감염병의 경우 세균이 혈액 내에서 직접 분비하는 독소가 응고를 일으키는 경우가 흔하고, 몇몇 종양 질환에서는 종양 세포 자체의 작용으로 일어난다. 화상, 압궤 손상 및 허혈 손상은 혈관벽이 파괴되면서 조직 내의 물질이 혈액에 노출되어 광범위한 혈전 형성을 촉진하여 파종성 혈관내응고증후군이 발생한다.

파종성 혈관 내 응고 자체에 대한 특이적인 치료법은 없다. 가장 중요한 것은 원인이 된 기저 질환을 정확하게 진단하고 치료하는 것이다. 증상 없이 검사 소견에서만 경미한 이상을 보이는 경우에는 특별한 치료를 하지 않고 지켜볼 수 있다. 출혈이 심한 환자들에게는 혈소판이나 응고인자제제(신선냉동혈장, 동결침전제제)를 수혈하는 것이 좋다. 응고인자의 소모를 막기 위해서 헤파린 등의 약물을 투여할 수 있으나 출혈을 악화시킬 위험이 있어 주의가 필요하다.

3. 중심정맥관

중심정맥관이란 정맥을 통하여 중심정맥에 삽입되는 관의 일종으로 악성종양 환자, 감염이나 외상 등에 의한 중증 환자등의 치료를 위하여 반드시 필요한 경우 삽입술을 시행하게 된다. 중심정맥관과 관련된 합병증으로는 1) 삽입술과 관련된 합병증, 2) 중심정맥관 유치 중 발생할 있는 합병증, 3) 제거와 관련된 합병증으로 나누어서 볼 수 있다. 그 중 삽입술과 관련하여 가장 흔한 합병증은 기흉이며 그 외에 동맥천자를 포함한 혈관 손상, 신경손상, 혈흉, 공기흡인, 카테터 이상 위치 등이 있을 수 있다.

중심정맥관은 내경정맥, 쇄골하정맥, 대퇴정맥의 천자를 통해 시술될 수 있으며 쇄골하정맥 천자 시 발생한 동맥천자의 경우 내경정맥에서와는 달리 상대적으로 심각하게 보이는 합병증은 없을 수 있지만 해부학적 구조상 압박을 통한 지혈이 어렵기 때문에 흉강 내로 혈액 누출이 발생하여 혈흉을 유발할 수 있다.

1) 혈전의 생성이 일부 진행되고 있음을 암시하는 결과이다

2) 폐혈전색전증, 심근경색증, 패혈증 혹은 전신질환의 경우 증가하는 지표이다. D-dimer는 교차연결(crosslink)로 형성된 섬유소,즉 파이브린(fibrin)이 플라즈민(plasmin)에 의해 분해될 때 생성되는 산물로서 두 개의 D domain으로 연결되어 있는 일종의파이브린 분해산물(FDP)이다. D-dimer에 특이적인 단클론성 항체를 사용하여 혈중 농도를 측정할 수 있는데, 이는 섬유소용해(fibrinolysis)의 지표로서 파종성 혈관내 응고증(DIC), 심근경색, 폐경색,정맥혈전증, 혈전성 혈소판성 자반증과 같은 각종혈전질환의 진단 및 추적 관찰에 이용되고 있다.

3) PT/PTT는 지혈 정도를 나타내는 검사로, 정상범위는 10.2 ~ 13.1초/20.6 ~ 31.1초이며, 정상보다 2 ~ 3초 이상 지연된 경우신체의 지혈기능이 현저하게 저하된 것으로 볼 수 있다.